쇼그렌 증후군의 원인 및 치료, 그리고 임신

다소 생소한 질환이지만 건조함 때문에 일상생활에 많은 어려움을 가진 자가면역 질환인 쇼그렌 증후군이 있습니다. 

 

 

건조함이 특징인 쇼그렌 증후군

 

 

 

쇼그렌 증후군의 원인

쇼그렌 증후군은 타액선, 눈물샘 등에 림프구가 침입해 만성 염증이 발생하여 분비 장애를 일으켜서 입이 마르고 눈이 건조해지는 증상이 나타나는 자가면역성 전신 질환을 의미합니다. 스웨덴 의사 헨릭 쇼그렌이 이 병을 처음으로 기술함으로써 자신의 이름을 따서 지었습니다. 이 증후군은 여성이 남성보다 9배 정도 많이 발생하며 특히 30~50세의 중년 여성에게서 잘 발생합니다. 자가면역질환이란 자기 몸의 면역체계가 신체 일부를 외부 인자라고 인식하여 스스로를 공격하여 생기는 질환을 일컫습니다. 쇼그렌 증후군은 다른 자가면역질환인 류마티스 관절염 또는 루푸스에서도 이차적으로 동반되기도 합니다. 다른 자가면역질환의 동반 여부에 따라 크게 일차성 건조 증후군과 이차성 건조 증후군으로 분류됩니다.

쇼그렌 증후군의 원인은 명확하지 않지만 유전적인 원인, 바이러스 감염, 호르몬 이상 등으로 추정됩니다. 체내의 방어 기전이 눈물, 침 등을 분비하는 분비샘을 파괴하여 질환을 일으킵니다. 건조 증후군 환자에게서 유전적 소인(HLA-DR3, B8, DR52)이 종종 발견됩니다. 유전적 소인이란 사람이 질병 유전자를 가지고 있으나 그것이 환경의 자극을 받지 않는 한 외부로 증상이 나타나지 않는 것을 말합니다. 류마티스관절염 환자나 피부의 홍반 루푸스, 그리고 다른 결합조직질환을 가진 환자에게서 이차성으로 쇼그렌 증후군이 생기는 경우도 많습니다.

 

증상

쇼그렌 증후군에서 가장 먼저 나타나는 증상은 입이 심하게 마르고 눈이 건조해지는 것입니다.

 

구강 건조

정상적으로 구강 내에는 침샘이 있어서 음식물을 씹고 삼키는 작용을 원활하게 합니다. 쇼그렌 증후군은 침샘의 장애를 일으켜 침 분비를 저하시킵니다. 이로 인해 씹고 삼키거나 말하는 것이 힘들어집니다. 볼 점막이 건조해지기 때문에 음식을 삼키는 것이 힘들고, 말을 오래 할 수 없으며, 타는 듯한 작열감, 치아 우식이 증가합니다. 물 없이 마른과자 등을 먹기 힘듭니다.

 

안구 건조
 눈의 상피 세포가 파괴되어 건조 각결막염이 발생합니다. 눈물이 잘 나지 않아 눈꺼풀 아래가 까칠까칠하다고 호소하고, 이 외에도 작열감, 끈끈한 가닥 같은 것이 눈 안쪽에 고이는 현상, 눈물 감소, 가려움증, 충혈, 안구 피로감, 광과민 등을 호소합니다.

 

침샘 부종
침샘은 혀 밑, 귀 앞의 뺨, 구강 뒤쪽에 위치하는데  쇼그렌 증후군은 침샘 염증 혹은 이차 감염으로 인해 침샘이 붓고 아프며 열이 나기도 합니다.

 

충치
구강 건조로 인해 나타나는 증상입니다. 침은 세균에 대항하는 기능이 있는데 침 분비가 저하되어 쉽게 충치가 생깁니다.

 

비강, 목 건조
목의 건조감과 간지러움을 유발합니다. 마른기침, 성대 변성, 후각 감퇴, 코피 증상이 나타납니다. 폐렴, 기관지염이 발생할 수도 있습니다. 

 

피부 건조
피부의 피지선과 땀샘 분비도 감소하여 피부가 마릅니다. 10% 정도의 환자에서 건조증, 광과민성, 백반증, 편평 태선, 홍반성 결절, , 피부 위축증, 탈모 등의 피부 증상들이 나타납니다.

 

질 건조
여성은 질 분비물이 감소하여 질염에 걸리기 쉽고, 건조로 인한 성교통이 나타납니다.

 

피로감
흔한 증상으로, 쉽게 지치고 피로감을 느낍니다.

 

관절염
쇼그렌 증후군의 50% 정도에서 류머티즘 관절염과 유사한 관절 증상이 나타납니다. 류마티스 관절염처럼 관절통, 조조강직, 만성 다발성 관절염 등이 나타날 수 있지만, 류마티스 관절염과는 달리 뼈가 깎이는 골 침식이 일어나지는 않습니다.

 

기타
이 질환은 신체의 여러 부분을 침범합니다. 근력 약화, 혼돈, 기억 장애, 척수염, 사지 마비, 경련, 감각 장애, 부종 등이 나타날 수 있습니다.

 

진단

주관적으로 경험하는 건조 증상 과객 관적인 안과 검사, 침샘 기능 검사에서 이상 소견이 있으면서 혈액의 자가항체 검사 또는 침샘 조직검사에서 쇼그렌 증후군에 합당한 결과가 있는 경우 쇼그렌 증후군으로 진단합니다.

혈액검사: 빈혈, 백혈구 감소증, 자가항체 항Ro/SS-A 항체와 항LA/SS-B 항체 검사를 합니다.
눈 검사: 안검 아래 부위에 5분간 여과지를 놓고 눈물로 적셔지는 정도를 확인하는 셔머 검사(Schirmer’s test)로 눈물 분비 기능을 평가하고 Rose Bengal, Lissamine green 등 색소를 이용한 안구 염색 점수를 통해 객관적으로 안구건조를 확인합  니다.
침샘 검사: 10분간 침 배출량을 측정하거나 신티 그래피, 등을 시행합니다.
조직검사: 아랫입술 안쪽의 작은 조직을 떼어 림프구 침윤이 있는지 확인합니다.

 

치료

쇼그렌 증후군의 증상은 환자마다 다르게 나타나므로, 치료도 환자에 따라 달라집니다. 쇼그렌 증후군을 완치할 수 있는 치료법은 현재 없기 , 증상에 때문에 따른 대증 치료가 중심이 됩니다.

 

구강 건조증
불소가 함유된 구강 세척제로 자주 입안을 헹구고 칫솔질을 자주 합니다. 자주 물을 마셔서 구강 건조를 해소합니다. 무가당 껌이나 사탕을 먹으면 침 분비가 촉진되어 구강 건조 해결에 도움이 됩니다. 음식조각들이 입안에 남아 있지 않도록 구강을 청결하게 유지하고, 술과 담배는 피하며, 자주 치과 검진을 받는 것이 도움이 됩니다. 구강 진균 감염이 발생한 경우에는 니스타틴 가글을 사용하며 무카페인, 무가당 음료를 자주 마십니다. 이뇨제, 항우울제, 항히스타민제 등 많은 약이 구강 건조증을 악화시킬 수 있기 때문에 사용하기 전에 전문가와 상의하는 것이 좋습니다. 미국 식품의약국(FDA)으로부터 승인된 구강 건조증 치료제인 살라겐(Salagen)은 침샘과 같은 특정 샘(腺)의 분비를 촉진시키는 역할을 하기 때문에 침샘의 분비 기능이 남아있을 경우 효과적입니다. 이 약의 부작용으로 땀이 많이 나거나 홍조, 복통, 설사 등이 있을 수 있습니다.

 

안구 건조증
안구 건조 증상이 심하지 않은 경우에는 눈물 분비를 감소시킬 수 있는 약물의 섭취 제한, 건조하거나 바람이 많이 부는 장소를 피하는 것이 도움이 됩니다. 눈의 불편함을 없애기 위해 인공눈물이나 안약을 수시로 점안해야 합니다. 하루에 4번 이상 사용할 경우, 방부제가 없는 것으로 사용해야 합니다. 습도가 낮은 환경이나 담배 연기에 노출되는 것을 피해야 합니다. 건성 각막결막염이 자주 재발하거나 일반적인 치료에 잘 반응하지 않는 경우 국소적인 비스테로이드성 소염제(NSAID)나 코르티코스테로이드의 사용이 필요할 수 있습니다.

        

피부 건조감
예민한 피부를 위해 보습 로션을 바르고, 건조한 질을 위해 특별히 제조된 윤활제를 사용하는 것이 도움이 됩니다. 실내에 가습기 등을 사용하여 적절한 습도를 유지하는 것이 좋습니다.

 

관절염

관절에 통증이 있거나 관절염이 있을 때 비스테로이드성 소염제나 아스피린을 사용하고, 심한 합병증이 발생한 경우 코르티코스테로이드를 포함한 면역억제제를 사용하기도 합니다. 근육의 탄력성을 유지하고 관절 손상 예방을 위해 수영이나 산책 같은 가벼운 운동을 하는 것이 권장됩니다. 단, 신체에 무리를 줄 정도의 운동은 피해야 합니다.

 

경과

쇼그렌 증후군은 만성적으로 서서히 진행되며 일부 환자는 경미한 증상만을 나타내지만, 일부 환자에게는 심각한 증상이 발생하기도 합니다. 드물지만 심장이나 폐까지 침범되면, 심근염, 폐섬유화증 등의 심각한 합병증이 발생하기도 합니다.

 

쇼그렌 증후군이 오래 계속되면 림프종이 발생하기도 하는데 쇼그렌 증후군 환자의 5% 정도에서 림프종이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 증상이 경미한 환자에 비하여 증상이 심한 환자에게 림프종이 발병할 가능성이 큽니다. 쇼그렌 증후군 환자의 사망률은 일반인에 비해 2.7배 정도 높다고 알려져 있습니다.

 

임신과의 관계

 

임신을 계획하는 여성이라면 의사에게 검진을 받아 태아의 심장에 문제를 일으킬 수 있는 항체가 존재하는지에 대한 자가 항체 검사를 받아야 합니다. 최근 자가면역질환 산모가 출산한 아이가 출생 당시 체중과 신장이 작아도 대부분 2년 안에 정상 성장을 따라잡는다는 연구결과가 속속  발표되어 임신을 계획하는 환자들에게 큰 희망이 될 전망입니다. 자가면역질환 산모가 출산한 신생아는 저신장, 저체중, 미숙아로 태어나는 경우가 많지만 2년 안에 건강한 신생아의 성장을 따라잡고 산모의 자가 항체는 아이의 성장에 크게 영향을 미치지 않는다는 연구결과가 많아 너무 임신 및 출산에 걱정할 필요는 없겠습니다.